LA RICERCA SCIENTIFICA SI DEDICA ALLA "SCLEROSI SISTEMICA" CHE SI CURA ANCHE A PESCARA

La Dtt.ssa Luigia Calcalario dell Assessorato Sanità, responsabile della sezione regionale dell' Associazione AILS, ci ha inviato, con richiesta di pubblicazione , una importante informazione sugli ultimi risultati della ricerca scientifica finalizzata alla cura della "sclerosi sistemica" diffusa , purtroppo, anche in Abruzzo. Il centro di cura funziona nel Reparto di Reumatologia diretto dal dott. Di Matteo nel 7° piano dell' Ospedale civile di Pescara. Per chi non avesse letto il precedente intervento sul problema può leggerlo cliccando nell' indice sulla sottocartella Sanità e troverà l' articolo in prima pagina. Pubblichiamo volentieri l' informazione

IMPORTANTE RISULTATO DALLA RICERCA SCIENTIFICA SUI MECCANISMI DELLA SCLEROSI SISTEMICA DA UN GRUPPO DI STUDIO ITALIANO.

L'articolo pubblicato su Science Signaling lo scorso 2 Settembre e che ha come primo nome quello della Dr.ssa Silvia Svegliati è frutto di una stretta collaborazione con il laboratorio del Prof. Enrico Avvedimento dell'Università Federico II di Napoli.
Il lavoro, svolto interamente in Italia, chiarisce i meccanismi molecolari responsabili della fibrosi nei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (sclerodermia). Le informazioni hanno però una rilevanza più ampia perché permettono anche di comprendere la causa di danno in pazienti con altre malattie caratterizzate da fibrosi, quali la cirrosi epatica, la fibrosi polmonare idiopatica e la glomerulosclerosi per citarne solo alcune.

Cosa si intende per fibrosi?

Per fibrosi si intende l'accumulo nei tessuti di una particolare proteina nota come collageno. Il collageno è, tra l'altro, indispensabile per una corretta cicatrizzazione delle ferite, ma in alcune malattie, come quelle sopra indicate, la sua produzione e deposizione avviene in maniera eccessiva e disordinata ed è responsabile di una profonda alterazione dell'anatomia e fisiologia degli organi colpiti.
In corso di sclerodermia la fibrosi coinvolge non solo la cute, che diventa inspessita e dura al tatto, ma anche gli organi interni quali cuore, rene, polmone, tubo digerente. La malattia non ha terapia che ne possa modificare il decorso talora fatale. Alto è inoltre il rischio in questi pazienti di sviluppare una neoplasia.
La fibrosi può colpire singoli organi, valga come esempio il fegato in corso di cirrosi; ma può interessare anche il polmone nel corso di svariate malattie, con disarticolazione della sua anatomia e conseguenti anomalie circolatorie e respiratorie responsabili di rilevante morbilità e mortalità.

Lo studio

Un po' più in dettaglio, il lavoro della Dr.ssa Svegliatii e collaboratori dimostra che la mancanza di un particolare inibitore molecolare (WIF-1) nelle cellule che producono collageno (fibroblasti) è responsabile dell'attivazione di un meccanismo intracellulare (WNT) che conduce alla eccessiva produzione, da parte di queste cellule, di collageno e ad un incremento del rischio di sviluppare neoplasie nelle popolazioni cellulari epiteliali circostanti. Il blocco di WIF-1 è indotto da eventi o agenti (farmaci, sostanze chimiche, radiazioni ultraviolette, anticorpi patogeni) che, aumentando in maniera significativa e persistente i radicali liberi dell'ossigeno intracellulari, determinano danno al DNA. Nei pazienti con sclerodermia l'aumento dei radicali liberi è tra l'altro generato dal legame di una ben definita struttura della superficie cellulare dei fibroblasti (recettore del PDGF) con un anticorpo, normalmente assente nei soggetti sani, ma presente nel siero dei pazienti con sclerodermia.
Questo studio aiuterà a sviluppare farmaci in grado di limitare lo sviluppo della fibrosi e a fornire strumenti per una diagnosi precoce della malattia.

Prof.Armando Gabrielli
Dipartimento di Scienze Cliniche e Molecolari– Università Politecnica delle Marche, Ancona